掌跖角化病

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掌跖角化病

重要的病理變化

a 角化過度，

b 顆粒層增厚，

c 棘層肥厚。

基本病理變化

a 角化過度，

b顆粒層增厚，

c 棘層肥厚，部分呈乳頭瘤樣改變，

d 真皮淺層血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤，

e 表皮松解性掌跖角化病組織象與表皮松解性角化過度型魚鱗病相同，

f 點狀掌跖角化病時，角質層內可見致密的角化不良柱，角化過度區下方生發層呈杯狀凹陷，而真皮無炎癥。

臨床特點

a 大多為嬰兒期發病，點狀掌跖角化病通常于15歲～30歲間發病，

b 常染色體顯性遺傳性型，Melede型和Papillon-Lefevre綜合征為隱性遺傳型，

c 掌跖角化過度呈彌漫性或限局性，也可呈線狀、點狀，

d 病變部位境界清楚的角質增厚性斑塊，色黃如胼胝，或呈多數圓或卵圓形角化性丘疹，

e 常對稱分布，

f Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗，甲板增厚，其他部位出現銀屑病樣損害，

g Papillon-Lefevre綜合征常伴有手足臭汗癥及牙周病，

h 本病分型：

? Unna-Thost掌跖角化病(Keratosis palmaris et plantaris of Unna-Thost)

- 表皮松解性掌跖角化病(Epidermolytic keratosis palmairs et plantaris)

? 點狀（丘疹性）掌跖角化病(Keratosis palmo-plantaris punctuator papules)

ˉ Meld型掌跖角化病(Keratosis palmers et plantaris of the meleda type)

° Papillon-Lefevre綜合征(Papillon-Lefevre syndrome)

別名

掌跖角皮病（Palmoplantar keratoderma）

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