枕骨大孔疝
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枕骨大孔疝又稱(chēng)小腦扁桃體疝，特指小腦扁桃體疝入枕骨大孔，大多發(fā)生于顱后窩血腫或占位病變，直接引起幕下顱腔壓力嚴(yán)重增高，使小腦扁桃體受擠壓，向下疝出；另外多見(jiàn)于小腦幕切跡疝的中、晚期，此時(shí)幕上壓力增高傳到小腦幕下，因而最后也將并發(fā)枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出兩種。急性的多見(jiàn)于后顱凹血腫、腫瘤，而慢性的多見(jiàn)于寰枕畸形。
當(dāng)顱內(nèi)某一分腔有占位病變，該分腔的壓力比鄰近分腔的壓力要高，于是壓力高的部位腦組織向壓力低的部分?jǐn)D壓、移位，即是腦疝。枕骨大孔疝是腦疝的一種表現(xiàn)。
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臨床表現(xiàn)
談及枕骨大孔疝時(shí)，有必要明確是慢性枕骨大孔疝還是急性枕大孔疝；如果是急性，是后顱窩病變導(dǎo)致的枕大孔疝；還是繼發(fā)于幕上病變導(dǎo)致的小腦幕切跡下疝（這通常是幕上病變導(dǎo)致腦疝死亡的共同通路）。區(qū)分這三者是因?yàn)槠洳∫蚝皖A(yù)后各不同。
急性枕骨大孔疝
枕骨大孔疝瞳孔的變化出現(xiàn)的晚甚至不出現(xiàn)，早期主要表現(xiàn)為生命體征的變化。急性枕骨大孔疝在前驅(qū)期實(shí)際很少有十分特別的表現(xiàn)，一般均為高顱壓表現(xiàn)，最多有強(qiáng)迫頭位等，而一旦發(fā)生，病情迅速惡化，患者很快出現(xiàn)呼吸心跳停止，這種表現(xiàn)就是單純急性枕骨大孔疝的表現(xiàn)，臨床可見(jiàn)于后顱窩血腫和腫瘤。而如果出現(xiàn)瞳孔改變等其它表現(xiàn)，實(shí)際上很可能并非枕骨大孔疝，或者有多種腦疝存在，同時(shí)或順序出現(xiàn)。
- 雙側(cè)瞳孔先縮小，繼而散大，可以一大一小并不對(duì)等。對(duì)光反應(yīng)消失，眼球固定；病人瞳孔的縮小是動(dòng)眼神經(jīng)受刺激的早期癥狀，在這之后表現(xiàn)為麻痹癥狀，所以，受壓重的一側(cè)瞳孔大，另外一側(cè)較輕表現(xiàn)為縮小，但是縮小是暫時(shí)的，如果腦干的受壓不能解除，隨后也會(huì)擴(kuò)大。
- 呼吸抑制，表現(xiàn)為呼吸緩慢、不規(guī)則，發(fā)展迅速可突然呼吸停止；
- 血壓短暫上升后逐漸下降，脈搏變細(xì)快，最后循環(huán)衰竭；
- 可出現(xiàn)雙側(cè)錐體束征，由于小腦受損，肌張力和深反射均消失。
臨床上最易發(fā)現(xiàn)的還是病人瞳孔的變化，對(duì)于急性枕骨大孔疝，早期的雙側(cè)瞳孔變化易變性比較好觀察也很早，但瞳孔的縮小改變通常為時(shí)較短。
慢性枕骨大孔疝
慢性腦疝過(guò)程為漸進(jìn)性。意識(shí)障礙與瞳孔變化發(fā)生較晚，一旦出現(xiàn)，繼之即可能出現(xiàn)生命中樞衰竭表現(xiàn)，很快出現(xiàn)潮式呼吸以及呼吸停止，脈搏快而微弱，血壓下降。
治療預(yù)防
一般來(lái)說(shuō)，枕骨大孔疝一旦發(fā)生就很難搶救過(guò)來(lái)，因?yàn)檎砉谴罂尊拗苯訉?dǎo)致呼吸和心跳停止，幾乎沒(méi)有搶救的機(jī)會(huì)。因此預(yù)防很重要，只要是幕下的病變，占位效應(yīng)較重，就有積極手術(shù)的指征，手術(shù)適應(yīng)癥應(yīng)放寬，原則是寧可錯(cuò)開(kāi)不要漏開(kāi)。這是預(yù)防枕骨大孔疝的唯一方法。若伴有梗阻性腦積水，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腦室穿刺引流和給予脫水藥物，以降低顱內(nèi)壓，可選用利尿劑或20%甘露醇。然后處理原發(fā)的顱后窩病變。慢性疝如小腦扁桃體疝與蛛網(wǎng)膜下腔有粘連時(shí)，可行粘連分解術(shù)，必要時(shí)可在軟膜下吸出部分水腫和出血的小腦扁桃體組織，以解除中孔壓迫，使腦脊液循環(huán)通路恢復(fù)通暢。對(duì)呼吸驟停者，應(yīng)立即予輔助呼吸并同時(shí)行腦室穿刺引流，同時(shí)給予靜脈內(nèi)注射脫水藥物，如自主呼吸恢復(fù)，可緊急行顱后窩開(kāi)顱術(shù)以清除原發(fā)病灶。
參看
參考文獻(xiàn)
- 《王忠誠(chéng)神經(jīng)外科學(xué)》
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