兩性畸形
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兩性畸形
定義：
外生殖器既有男性特征也有女性特征。
分類：
1. 真兩性畸形：在同一個(gè)人身體上，既有男性睪丸，又有女性卵巢兩種生殖腺的畸形現(xiàn)象。
臨床表現(xiàn)：體內(nèi)所具卵巢和睪丸皆可有內(nèi)分泌功能，即體內(nèi)同時(shí)有雌激素和雄激素，但常以其中一種激素占優(yōu)勢。外生殖器多為性別不明，也可能表現(xiàn)為女性，也可能表現(xiàn)為男性，而第二性征的發(fā)育往往隨占優(yōu)勢的激素而定。
1） 如雌激素占優(yōu)勢：第二性征就傾向于女性。陰道淺而小，子宮很小，因此沒有生育能力。但也曾報(bào)道發(fā)現(xiàn)有生育功能者。
2） 如雄激素占優(yōu)勢：第二性征就傾向于男性。外陰的尿道上方有一較小的陰莖，下方又有兩片分開的大陰唇，在兩片大陰唇之間有一小的開口似乎是陰道口，而實(shí)際上是排尿的地方。這種真兩性人會同時(shí)出現(xiàn)男女兩種特征，乳房豐滿，陰莖可以勃起，有時(shí)會遺精，不長胡須。
2. 假兩性畸形：體內(nèi)實(shí)際只有一種性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。
臨床表現(xiàn)：具有男性性腺者，其外生殖器的外觀是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外觀卻是男性特征。因而出現(xiàn)貌似女性，實(shí)為男性，或貌似男性，實(shí)為女性的假兩性畸形人。
1） 女性假兩性畸形：病人體內(nèi)的生殖腺是卵巢，但外陰部酷似男性生殖器。例如，陰蒂特別肥大象男孩兒的陰莖，大陰唇左右連合，有的卵巢過度下降以至降入大陰唇而類似陰囊，但其中沒有睪丸。外表有喉結(jié)，長胡須。此種畸形患者，生下來后因其外生殖器呈男性特征，容易被父母當(dāng)成男孩來撫養(yǎng)教育，被周圍人們誤為男性。
病因：A.先天性腎上腺皮質(zhì)增生（雄激素分泌增多）
2） 男性假兩性畸形：指病人體內(nèi)生殖腺是睪丸，但外生殖器卻象女性的外陰。患有此種畸形的男性，其陰莖萎縮，猶如女性的陰蒂，尿道下裂，好似女性的陰道口，陰囊分開，形若女性的大陰唇。睪丸多為隱丸，隱匿于腹腔、腹股溝或者酷似女性大陰唇的陰囊內(nèi)。身具此種畸形的人，由于外生殖器呈女性特征，因而生下來以后，容易被父母當(dāng)作女性來進(jìn)行撫養(yǎng)教育。有的患者睪丸發(fā)育不良，到了青春期以后，男性特征仍不明顯；有的患者成年后，陰莖能夠勃起，并可以性交和射精，甚至具有生育能力。
染色體核型：46，XY
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