遺傳性耳瘺

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遺傳性耳瘺(hereditary auricular fistula)又稱耳孔(ear pit)，指耳部于出生后即有的無癥狀異常小孔或小瘺管。

遺傳性耳瘺的病因

(一)發病原因

部分為常染色體顯性遺傳。耳瘺或耳前瘺是由于第一及第二鰓弓未能很好聯合所引起的。最常見于耳輪上區或其前部。多見于男性，同一家族的不同成員可呈雙側或單側耳瘺。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

位于耳輪上部或其前方的小孔，可無癥狀。有時在嬰兒期或兒童期見間歇排出一種白色乳酪狀液體，其中包括細胞碎屑。若有繼發感染，可致耳前淋巴結化膿并腫大，也可在瘺管口形成小的肉芽腫性結節。起于第一鰓弓的頸耳瘺甚為少見，可從外耳道延伸至下頜角下的頸部。感染后發作性排膿可一直延續至中年，偶可伴有復發性中耳炎。

根據家族史和臨床表現，可予以診斷。

偶可伴有復發性中耳炎。

(一)治療

如合并炎癥，即應作手術切除。應注意此瘺管可深達2～3cm，必須徹底切除。

(二)預后

感染后發作性排膿可一直延續至中年，偶可伴有復發性中耳炎。

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--120.84.212.179 2013年3月8日 (五) 21:38 (CST)

留言：醫生您好！我的小孩今年1歲半了，耳朵上有遺傳性耳瘺，去年11月份做了一次手術，當時醫生說是要進行手術切除瘺管，手術后一切正常。可是今年3月又復發了，只是沒有開刀，只是引流，引流出來的是膿血混合物。請問醫生這種情況還需要再進行手術嗎？請醫生幫我回答一下。電話：13636052228