嗜酸性肉芽腫
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嗜酸性肉芽腫（EG）是一種孤立性的組織細(xì)胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細(xì)胞增多癥的一種表現(xiàn)，以前稱為組織細(xì)胞增多癥X。嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細(xì)胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見(jiàn)。
嗜酸性肉芽腫可見(jiàn)于顱骨，下頷骨、脊柱和長(zhǎng)管骨。男女發(fā)生率比2：1。Letterer-Siwe病是暴發(fā)性的全身系統(tǒng)性的郎罕氏細(xì)胞增多癥，常見(jiàn)于3歲以下的兒童、迅速致命。占所有郎罕氏細(xì)胞增多癥的10%。Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一種慢性擴(kuò)散性的郎罕氏細(xì)胞增多癥形式，多見(jiàn)于老年患者。HSC三聯(lián)征是指尿崩癥，突眼癥和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉(zhuǎn)變成上述全身系統(tǒng)疾病。
臨床表現(xiàn)
嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)為：局部疼痛、腫脹，血沉升高。
嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現(xiàn)無(wú)特殊性，不同的部位，表現(xiàn)不同。顱骨的病損表現(xiàn)為內(nèi)外顱骨板層不規(guī)則的鋒利的破壞，形成“斜邊緣”，（Beveled edge），骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發(fā)生于椎體。發(fā)生在長(zhǎng)骨，則多位于股干，干骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內(nèi)、骨膜的反應(yīng)。CT掃描及MRI對(duì)于明確病變髓腔內(nèi)的范圍及對(duì)皮質(zhì)骨的破壞程度有價(jià)值。影像學(xué)診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和化膿性骨炎鑒別。
大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質(zhì)狀的組織。顏色灰紅、褐色或者褚黃色。
顯微鏡下觀，嗜酸性肉芽腫內(nèi)大量郎罕氏細(xì)胞。這些郎罕氏細(xì)胞來(lái)源于單核細(xì)胞和髓腔內(nèi)的樹突狀細(xì)胞。電鏡下，這些細(xì)胞與郎罕氏細(xì)胞一樣都含有漿內(nèi)的顆粒狀小體，Birbeck’s顆粒。鏡下尚可見(jiàn)數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞，多核砼性細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和巨細(xì)胞。早期的病灶內(nèi)富含郎罕氏細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞。晚期病損內(nèi)細(xì)胞數(shù)量減少，纖維組織增多。嗜酯性肉芽腫產(chǎn)生的原因多認(rèn)為是感染性和免疫源性的。
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