全身性發(fā)疹性組織細胞增生癥
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全身性發(fā)疹性組織細胞增生癥(General Eruptive Histiocytosis，GEH)為一種丘疹性、非脂質性、自愈性組織細胞增生癥，主要發(fā)生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先報告1例成人;1987年Paputo等曾報告一系列兒童病例。本病極罕見，文獻報告約有30例，其中7例為兒童。
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全身性發(fā)疹性組織細胞增生癥的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。本病臨床表現(xiàn)及組織病理象與良性頭部組織細胞增生癥，播散性黃瘤和黃色肉芽腫相互重疊。因而密切有關。
全身性發(fā)疹性組織細胞增生癥的癥狀
可發(fā)生于任何年齡，皮損由無癥狀性圓形或卵圓形丘疹或結節(jié)構成，呈黃或暗藍色，性質堅實，大小3～10mm。皮損成群連續(xù)出現(xiàn)，數(shù)目可多達數(shù)百。成人皮損，對稱分布于軀干和四肢，偶可侵犯黏膜。兒童皮損不規(guī)則分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及兒童均不累及內臟。皮損持續(xù)數(shù)年后，可逐漸消退。
全身性發(fā)疹性組織細胞增生癥的診斷
全身性發(fā)疹性組織細胞增生癥的檢查化驗
組織病理：真皮乳頭層和真皮中部可見單形性組織細胞和少數(shù)淋巴細胞浸潤。無多核巨細胞。組織細胞核染色質稀少，胞漿豐富、淡染，胞漿界限不清。這些細胞常在血管周圍呈巢狀排列。免疫組化檢查浸潤細胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)陰性，CD-11b和CD-4陽性。超微檢查見腫瘤細胞含大量成簇致密而規(guī)則的板層小體，偶可見蟲樣小體，無Birbeck顆粒。組織細胞脂質染色陰性。
全身性發(fā)疹性組織細胞增生癥的鑒別診斷
1.幼年性黃色肉芽腫 根據(jù)本病皮損顏色及組織病理象見泡沫細胞和Touton細胞，可以鑒別。
3.多中心網(wǎng)狀組織細胞增生癥 本病伴發(fā)關節(jié)炎，組織象以大量多核巨細胞為特點。
4.良性頭部組織細胞增生癥 本病損害局限于頭面部，僅在兒童中發(fā)病，可與GEH區(qū)別。
5.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 根據(jù)本病臨床特點及典型組織象，免疫組化和電鏡檢查可以鑒別。
全身性發(fā)疹性組織細胞增生癥的西醫(yī)治療
(一)治療
為自限性疾病，不必治療。
(二)預后
皮損持續(xù)數(shù)年后，可逐漸消退。
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