先天性梅毒
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疾病概述
胎兒期表現(xiàn)： 先天性梅毒在胎兒期可表現(xiàn)為肝臟腫大，胎盤增厚，胎兒水腫，宮內(nèi)生長遲緩，非免疫性溶血，早產(chǎn)，死胎等。
出生后表現(xiàn)：早期先天性梅毒表現(xiàn)為肝脾腫大、皮疹（膿皰疹、脫皮、斑丘疹）、黃疸、慢性鼻炎、腦膜炎、腸梗阻或出血、間質(zhì)性肺炎、肺膿腫、白內(nèi)障、腦積水等，晚期先天性梅毒表現(xiàn)為間質(zhì)性角膜炎、馬鞍鼻、Hutchinson牙、軍刀狀脛（脛骨前凸）、耳聾、智力發(fā)育遲緩，甚至死亡等。先天性梅毒是一種可預(yù)防的疾病，積極的產(chǎn)前檢查及孕期梅毒治療是預(yù)防先天性梅毒的重要措施。
疾病描述
先天性梅毒是指梅毒螺旋體由母體經(jīng)胎盤進入胎兒血循環(huán)所致的感染，近年來，我國先天性梅毒發(fā)病率已有明顯上升趨勢。
孕母早期梅毒且未經(jīng)治療時，無論是原發(fā)或繼發(fā)感染，其胎兒幾乎均會受累，其中50％胎兒發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎或在新生兒期死亡。存活者在出生后不同的年齡出現(xiàn)臨床癥狀，其中2歲以內(nèi)發(fā)病者為早期梅毒，主要是感染和炎癥的直接結(jié)果。2歲后為晚期梅毒，主要為早期感染一裂的畸形或慢性損害。
癥狀體征
大多數(shù)患兒出生時無癥狀，于2-3周后逐漸出現(xiàn)，常見的癥狀有：
①肝脾腫大：幾乎所有患兒均有肝腫大，其中1/3伴有梅毒肝炎、出現(xiàn)黃疸、肝功能受損，可持續(xù)數(shù)月至半年之久。
②皮膚黏膜損害：發(fā)生率為15％—60％，鼻炎為早期特征。于生后1周出現(xiàn)，可持續(xù)3個月久，表現(xiàn)為鼻塞、分泌物早期清、繼之呈膿性、血性、含大量病原體，極具傳染性，當(dāng)鼻黏膜潰瘍累及鼻軟骨時形成“鞍鼻”累及喉部引起聲嘶。皮疹常于生后2-3周出現(xiàn)，初為粉紅-紅色多形性斑丘疹，以后變?yōu)樽睾稚⒂屑?xì)小脫屑，掌、跖部還可見梅毒性天爆皰瘡。其分布比形態(tài)更具特征性，最常見于口周、鼻翼和肛周。皮損數(shù)月后呈放射性“皸裂”。
③骨損害：約占80％—90％，但多數(shù)無臨床體征。多數(shù)可因劇痛而致“假癱”X線表現(xiàn)為骨、軟骨骨膜炎改變，上肢最易受累，且以單側(cè)為主。
④全身淋巴結(jié)腫大：見于50％患兒，無觸痛，滑車上淋巴結(jié)腫大有診斷價值。
⑤血液系統(tǒng)：表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少或增多，血小板減少，及Coombs試驗陰性的溶血性貧血。
⑥其他：多為小于胎齡兒，新生兒期中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀罕見，多在生后3-6個月時出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀，生后2-3個月時尚可以表現(xiàn)為腎小球病變?yōu)橹鞯?a href="/w/%E8%82%BE%E6%8D%9F%E4%BC%A4" title="腎損傷">腎損傷；Hutchinson齒，即中切牙切緣呈月牙形凹陷且牙間隙分離過寬等。
疾病病因
梅毒螺旋體經(jīng)胎盤傳播多發(fā)生在妊娠4個月后，胎兒感染與母親梅毒的病程及妊娠期是否治療有關(guān)。孕母早期梅毒且未經(jīng)治療時，無論是原發(fā)或繼發(fā)感染，其胎兒幾乎均會受累，其中50％胎兒發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎或在新生兒期死亡。存活者在出生后不同的年齡出現(xiàn)臨床癥狀，其中2歲以內(nèi)發(fā)病者為早期梅毒，主要是感染和炎癥的直接結(jié)果。2歲后為晚期梅毒，主要為早期感染遺留的畸形或慢性損害。
診斷檢查
主要根據(jù)母親病史、臨床表現(xiàn)及實驗室堅持。確診可根據(jù)：
①取胎盤、羊水、皮損等易感染部位標(biāo)本，在視野顯微鏡下找梅毒螺旋體。
②性病試驗試劑盒簡便、快速、敏感性極高，但有假陽性，可作為篩查試驗。
③熒光螺旋體抗體吸附試驗特異性強，常用于確診。
治療方案
首選青霉素，每次5萬U/kg，每12小時1次，靜脈滴注，共7天，以后改為每8小時1次，共10-14天，或用普魯卡因、青霉素每日5萬U/kg肌注共10-14天，青霉素過敏者，可用紅霉素每日mg/kg，連用12—15日，口服或注射，療程結(jié)束后應(yīng)在2、4、6、9、12個月時追蹤監(jiān)測VDRL試驗，直至其滴度持續(xù)下降或呈陰性。
疾病預(yù)防
及時、正確治療孕婦梅毒，是減少先天性梅毒發(fā)生率的最有效措施。
(1)治療：先天性梅毒的治療，應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進行，治療原則是：早期、系統(tǒng)、藥物足量。主要采用青霉素G，每個療程總量為30萬單位／公斤體重，分周肌內(nèi)注射，共用兩個療程，中間間隔兩周。對癥狀嚴(yán)重的患兒，應(yīng)從小劑量開始，以免發(fā)生赫氏反應(yīng)(即因大量殺滅梅毒螺旋體所釋放出的異性蛋白所引起的腦及心血管損害加重)。在此后的2、4、6、9、12個月復(fù)查血清。若治療及時則多不留后遺癥。
(2)預(yù)防：主要做好產(chǎn)前檢查，常規(guī)作血清學(xué)檢查，對孕婦患有二期梅毒者要作驅(qū)梅治療，可使先天性梅毒發(fā)病率從90％降至2％以下，并能很好地保護胎兒。孕婦感染梅毒應(yīng)與醫(yī)生合作，積極主動接受治療，可預(yù)防先天性梅毒的發(fā)生。最根本的預(yù)防方法是取締娼妓制度。
參考
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