主動(dòng)脈狹窄
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疾病名稱：主動(dòng)脈狹窄
疾病分類：心外科
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疾病概述
主動(dòng)脈狹窄是由左心室出口至主動(dòng)脈起始部間發(fā)生狹窄，可劃分為瓣膜狹窄、瓣膜上狹窄和瓣膜下狹窄等三種類型。
癥狀
1．病情較輕時(shí)不出現(xiàn)癥狀。但是，病情超過(guò)中等程度以上時(shí)，隨病情出現(xiàn)呼吸困難或失神。2．不出現(xiàn)黏膜發(fā)紺癥狀。
3．股動(dòng)脈脈搏出現(xiàn)遲緩，因此脈壓變得狹窄且微細(xì)，變得感知困難。
4．可在第3～4肋間的胸骨緣聽(tīng)到最強(qiáng)3/6～6/6度的收縮期輸出性雜音，并在同一部位感觸到震顫。
檢查
1．心音圖檢查
2．胸部X線檢查：狹窄程度越大其左心房和左心室的擴(kuò)張及主動(dòng)脈弓向頭側(cè)的狹窄擴(kuò)張?jiān)矫黠@。
3．心電圖檢查：病情越重越能呈現(xiàn)典型的左心室肥厚癥狀。
治療
1．內(nèi)科療法：一旦出現(xiàn)心功能不全就會(huì)誘發(fā)死亡，因此，強(qiáng)心劑和利尿劑療法無(wú)顯著效果。
2．外科療法：在出現(xiàn)心功能不全之前， 通過(guò)外科手術(shù)消除狹窄是最佳療法，但由于需要實(shí)施開(kāi)胸術(shù)，到目前為止尚未見(jiàn)報(bào)道。
疾病描述
主動(dòng)脈狹窄是降主動(dòng)脈上方局限性狹窄，管腔變小甚至閉塞，血流通過(guò)受阻的先天性大血管畸形。較不常見(jiàn)，在我國(guó)發(fā)病率遠(yuǎn)低于西方國(guó)家，男性病人是女性的2倍到4倍。發(fā)病機(jī)制有認(rèn)為動(dòng)脈導(dǎo)管纖維化閉鎖過(guò)程波及主動(dòng)脈峽部或是主動(dòng)脈峽部過(guò)度縮窄的結(jié)果。亦有認(rèn)為胚胎期上下身的左右心血流分布不均而與血流動(dòng)力學(xué)有關(guān)。
癥狀體征
一般在嬰幼兒并無(wú)明顯癥狀，但嚴(yán)重者于出生約6周內(nèi)可發(fā)生心力衰竭而夭折。病兒生長(zhǎng)后可有頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣促、心悸、面部潮紅等高血壓癥狀，而下肢則易有麻木、發(fā)冷或間歇跛行等缺血癥狀。
體格檢查
頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯，尤其是在胸骨柄上窩可捫到搏動(dòng)。上肢橈動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，肱動(dòng)脈血壓升高，而下肢股動(dòng)脈、足背、脛后動(dòng)脈脈搏減弱甚至捫不到，動(dòng)脈血壓測(cè)定不僅低于上肢，且階差明顯。心臟聽(tīng)診．胸骨左緣第2、3肋間可聽(tīng)到噴射性雜音向腹部傳導(dǎo)，左背肩胛骨旁亦可聽(tīng)到向下傳導(dǎo)的收縮期雜音。
疾病病因
先天發(fā)育異常
病理生理
主動(dòng)脈狹窄常位于降主動(dòng)脈峽部，即左鎖骨下動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶附近處，甚少位于弓部遠(yuǎn)端。狹窄段一般很短．約lcm。狹窄部組織呈纖維環(huán)或隔膜，管徑可小至2～5mm甚至針孔大小。主動(dòng)脈弓和左鎖骨下動(dòng)脈常擴(kuò)張，遠(yuǎn)側(cè)降主動(dòng)脈長(zhǎng)期承受血流旋渦沖擊而形成狹窄后擴(kuò)張。少數(shù)病人狹窄段較長(zhǎng)，呈細(xì)管狀。狹窄段以下的肋間動(dòng)脈由于與鎖骨下動(dòng)脈分支建立了側(cè)支循環(huán)往往粗大，以第4～第7對(duì)尤為明顯。部分病兒未氧合血經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管分流入降主動(dòng)脈，引起下半身．尤其足趾發(fā)紺。此類型稱謂嬰兒型。
本病除可伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉外，尚可合并室間隔缺損和二尖瓣關(guān)閉不全等心臟畸形。主動(dòng)脈狹窄，血流受阻，使上身血液增加，上肢血壓上升，而下身血流減少，下肢血壓下降。上肢高血壓而下肢低血壓往往與狹窄程度成正比。高血壓引起心功能不全，嚴(yán)重者心力衰竭，亦可誘發(fā)腦溢血，降主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤形成，破裂出血。下肢則出現(xiàn)缺血癥狀。
診斷檢查
心電圖
示電軸左偏，左心室高壓、肥大、甚至勞損。 x線檢查：左心正常或輕中度擴(kuò)大。左縱隔增寬，主動(dòng)脈峽部凹陷，其上下擴(kuò)大，因而呈“3”形影。7歲以上病人還可在第3～第7叻骨下緣呈現(xiàn)受側(cè)支循環(huán)血管壓蝕的切跡這—特征。
多普勒超聲心動(dòng)圖
可示降主動(dòng)脈狹窄部位，并探測(cè)狹窄遠(yuǎn)近側(cè)壓力階差。
逆行主動(dòng)脈造影
心導(dǎo)管可測(cè)出狹窄遠(yuǎn)近側(cè)壓力和其階差。造影可明確顯示狹窄部位及病變解剖范圍。 診斷 根據(jù)上肢高血壓下肢低血壓，脈搏強(qiáng)弱之差體征，結(jié)合心電圖、超聲心動(dòng)圖、胸部放射線特征，不難作出診斷。必要時(shí)行主動(dòng)脈測(cè)壓和造影，尚可與大動(dòng)脈炎等鑒別診斷。有條件者，行磁共振檢查可清楚顯示主動(dòng)脈狹窄病理解剖，完全可代替侵入性主動(dòng)脈造影檢查。
治療方案
主動(dòng)脈狹窄的自然預(yù)后不甚佳。60％～70％病人在40歲前因并發(fā)癥而死亡。嚴(yán)重的嬰幼兒，80％3個(gè)月內(nèi)心衰死亡，只有冒險(xiǎn)手術(shù)搶救。一般病人雖無(wú)癥狀．如管腔50％以上狹窄，都應(yīng)擇期手術(shù)。最適宜手術(shù)的年齡是6-16歲。年齡小，吻合口不夠大，成長(zhǎng)后易再狹窄。成年人血管臆性增加．手術(shù)較困難。
手術(shù)可在低溫氣管插管麻醉降壓下進(jìn)行。取右側(cè)臥位。經(jīng) 左第4肋骨床進(jìn)胸，縱行切開(kāi)縱隔胸膜．游離峽部降主動(dòng)脈。在成人尚可先行左心轉(zhuǎn)流，減輕左心、主動(dòng)脈負(fù)擔(dān)，降低血壓，并維持下身血流供應(yīng)，以保證手術(shù)安全。然后鉗夾狹窄段近遠(yuǎn)側(cè)，將狹窄段予以切除，如不超過(guò)2cm長(zhǎng)度，斷端對(duì)合無(wú)張力．可直接端端吻合。倘狹窄段甚短，且偏于一側(cè)，可在狹窄段楔形切除，對(duì)端吻合，稱之為Walker手術(shù)，也有在狹窄段縱行切開(kāi)，將人造血管剪裁成適當(dāng)大小棱形補(bǔ)片，縫補(bǔ)擴(kuò)寬主動(dòng)脈切口，稱之為Vosschulte手術(shù)。此手術(shù)也適用于管狀長(zhǎng) 楔形切除狹窄段狹窄。對(duì)狹窄段較長(zhǎng)或伴有動(dòng)脈病者一般作切除再移植人造血管；前者也可不切除而行上下主動(dòng)脈人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。
嬰幼兒尚可高位結(jié)扎左鎖骨下動(dòng)脈，切斷后將其翻下，與遠(yuǎn)側(cè)降主動(dòng)脈端側(cè)吻合。這是簡(jiǎn)便易行的左鎖骨下動(dòng)脈降主動(dòng)脈吻合術(shù)，又稱Clagett手術(shù)。手術(shù)結(jié)果大都滿意，糾正了高血壓癥。術(shù)后并發(fā)癥有再狹窄、假性動(dòng)脈瘤、術(shù)后高血壓等。 近年來(lái)隨著介入療法的開(kāi)展，已有不開(kāi)胸的球囊擴(kuò)張主動(dòng)脈狹窄法，適用于嬰幼 兒，青少年也可試用；嚴(yán)重心力衰竭不能耐受開(kāi)胸手術(shù)的嬰兒尤為適用。在基礎(chǔ)麻醉后 經(jīng)股動(dòng)脈或髂動(dòng)脈插入球囊導(dǎo)管，由熒屏引導(dǎo)椎送至主動(dòng)脈狹窄段，然后充氣(液)球囊，加壓擴(kuò)張，如示球囊中部凹陷消失，即告擴(kuò)張成功。
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