組織細胞增殖癥

【概述】 

[[組織細胞增殖癥]]（網織細胞[[增殖]]癥或網狀內皮[[細胞]]增殖癥）系指組織細胞[[腫瘤]]性或[[假性腫瘤]]性[[增生]]而不能歸入[[惡性淋巴瘤]]的一組[[疾病]]。一般包括[[骨嗜酸性肉芽腫]]、[[黃色瘤病]]及[[嬰兒]]惡性網織細胞增殖癥。三者應視為同一病變的慢性及急性過程，其間可以有移行型及中間型。由于發展階段不同，病變可為單發或多發，可位于[[骨骼]]內或骨骼外。組織細胞增殖癥包括其所有[[變異]]型是一種全身性疾患。這幾種表現與其說是病，不如說是[[綜合征]]，彼此雖有所不同，但界限并不十分清楚。國內外不少作者報道[[嗜酸性肉芽腫]]有轉變為[[黃色瘤]]者。組織細胞增殖癥可分為單發性及多發性。前者即骨嗜酸性肉芽腫，后者又分為慢性型（伴有或不伴有黃[[脂瘤病]]）、急性型（兒童惡性網織細胞增殖癥）用中間型（過渡型）。有些作者將組織細胞增殖癥分為局限型和彌漫型，前者多發生于較大兒童和成人，后者在嬰兒多見。嗜酸性肉芽腫男性患者較多，常見發病年齡為1～15歲，5～10歲間尤多。但也可在成年發生。嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發生于[[肋骨]]及[[下頜骨]]，20歲下者好發于[[顱骨]]。發生在[[脊椎骨]]少見。

【治療措施】

單發病變者搔刮即可達到治愈目的。如病變較大，可在徹底搔刮后植骨，也可給予小劑量[[放射治療]]（3～6Gy）。兒童的脊椎骨病變，經放射治療后，扁平椎高度可有不同程度恢復。放射治療可能損傷[[骨髓]]，采用時應慎重考慮。

黃色瘤病，嬰兒惡性網織細胞增生癥采用放射治療，使顱骨破壞區修復并硬化，照射[[眼眶]]部，使突出[[眼球]]退縮；照射碟鞍區，使破壞修復，[[癥狀]]均有改善。

有[[尿崩癥]]者，給予[[垂體]][[激素]]后，[[尿量]]減少，尿比重有所改進。

對彌漫性嗜酸性肉芽腫，應用[[長春新堿]]，每3周靜脈給予10mg，共8.5個月。

有的作者建議，如用[[皮質類固醇]]對黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖癥無效，可給予[[氮芥]]或氨甲喋呤，能暫時改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正[[貧血]]。

【[[病理]]改變】

脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變為廣泛性的[[網狀組織]]細胞的增生，伴多少不等的[[嗜酸性粒細胞]]，還可有各種炎性細胞。及[[多核]][[巨細胞]]。有些組織細胞可轉變為泡沫細胞及[[含鐵血黃素]]或細胞殘余的[[吞噬細胞]]。[[小血管]]可有纖維素樣[[壞死]]，[[晚期]]可[[纖維化]]。組織細胞核大，呈卵圓形、齒輪形或[[腎形]]，常聚集成堆或呈條狀。

黃色瘤病的主要病變為組織細胞增生，可見網織細胞，泡沫細胞及Touton型巨細胞。泡沫細胞也稱黃色細胞，有針狀[[膽固醇]]結晶。嗜酸性粒細胞不明顯。有的部位有[[肉芽組織]]，[[分化]]差，可有少數[[核分裂]]。組織細胞以后被[[成纖維細胞]]代替，形成[[結締組織]]，有的介于泡沫細胞之間，代替肉芽組織。

在同一患者，同一處病變在不同時期，病理可以不同，如開始時為以嗜酸性粒細胞為主的組織細胞[[肉芽腫]]。但幾年后可轉變為以泡沫細胞為主的含[[脂質]]肉芽腫，因此不能單純根據泡沫細胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網織細胞增殖癥，偶爾也能見到泡沫細胞，只是因為病變發展較快來不及形成，所以顯得稀少。

組織細胞增殖癥可合并肺內病變，后者也可單獨發生。肺內開始為間質性肉芽腫，隨后組織細胞侵入[[小動脈]]和[[細支氣管]]遠端，發生[[阻塞性肺氣腫]]，形成[[囊腫]]和大泡以致破裂。肺間質性肉芽腫內有許多嗜酸性粒細胞、[[中性粒細胞]]及[[淋巴細胞]][[浸潤]]。

【[[臨床表現]]】

單發性或多發性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開始癥狀為疼痛，伴隨有顱骨、肋骨病變者，局部有腫塊、[[壓痛]]，也可有病理[[骨折]]及[[畸形]]；伴有[[股骨]]病變者，多有跛行。多發性病變一般相繼發現。患者可有[[發熱]]、[[食欲不振]]、[[體重減輕]]等全身癥狀，亦可伴有[[肺門]]病變。脊椎骨[[原發性]]嗜酸性肉芽腫偶爾可壓迫[[脊髓]]引起[[癱瘓]]。黃色瘤病一般具有三大典型[[體征]]，即[[顱骨缺損]]、[[眼球突出]]及尿崩癥，主要為多發性顱骨病變，其中額、[[頂骨]]最常見，顳、[[枕骨]]次之，一般只具其一，很少同時具備三個典型體征者。除上述臨床改變外，還可有[[發育障礙]]，肝、[[脾腫大]]，[[皮疹]]、色斑和[[牙齦潰瘍]]，[[齒齦]]逐步被肉芽組織包繞，齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞，最后[[牙齒松動]]脫落。臨床上經久不愈的慢性齒齦[[潰瘍]]可能是[[炎癥]]早期征象之一。

嬰兒惡性網織細胞增殖癥發病年齡在3歲以下，臨床表現有發熱、[[中耳炎]]、復發性[[細菌感染]]、貧血和[[出血]]。此外，還有[[肝脾腫大]]、廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及[[脂溢性濕疹]]等。

【輔助檢查】

嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現為內外板溶骨性破壞，[[骨質]]似被挖除，周圍無硬化或[[骨膜反應]]。其狀如地圖故稱“地圖顱”。

[[脊柱]]骨因發生[[病理性骨折]]，椎體部分壓縮呈楔形椎，以后完全壓縮，只剩上下緣[[皮質]]，椎體高度減少，但在水平方向并不擴散。上下[[椎間隙]]保持不變，椎體間不發生自發融合，偶爾在椎旁可出現軟組織梭形腫塊，患椎密度加大，呈圓盤狀，故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現描寫為扁平椎，顱似椎體軟骨病。

對于X線片顯示扁平椎，在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時應慎重。適合下述標準才能診斷，即：（1）只有一個椎體累及；（2）患椎上下椎間隙正常；（3）壓縮椎體密度一致。肺部X線表現似[[支氣管炎]]或[[支氣管擴張]]，肺內有彌散網狀[[結節]]浸潤，自肺門向四周呈密集細條狀放射，且有彌散性爪狀物，嚴重者呈蜂窩狀，肺門增大而紋密。

【預后】

5歲以下兒童單發病變，如在頭6～12個月內，病變不繼續擴展，其他部位未再發現新的病灶，一般預后較好。如在病程中出現貧血或肝脾腫大，多表示病變趨于惡化。嬰兒惡性網織細胞增殖癥預后不佳；很少有長期存活者，如同時有肺內病變，[[死亡率]]高。

[[分類:內科]][[分類:造血系統疾病]]