朗格漢斯細胞組織細胞增生癥

[[郎格罕細胞組織細胞增生癥]](Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原稱[[組織細胞增生癥]]，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種[[臨床類型]]，即萊特勒西韋[[綜合征]]，(Litterer-Siwe病，簡稱L-S病)，漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Christian病，簡稱H-S-C病)及骨嗜酸[[肉芽腫]](eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年來研究發現多與體內[[免疫調節]]紊亂有關。

本病發病率估計1/20萬~1/200萬主要發生在[[嬰兒]]和兒童,也見于成人甚至老人.不少報告提到男性患者居多.
==朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的病因==
本病病因和發病機制尚不明確，是以[[組織細胞增生]]為主的一類[[疾病]]。由于組成病變的[[細胞]]具有[[分化]]為組織細胞的傾向，所以這些細胞缺乏[[新生物]]細胞的異型性，在[[生物學]]行為上呈[[浸潤]]性、進展性生長，并向全身播散，所以有人認為系網狀[[造血系統]]的惡性疾病。但也有人認為本病是由于機體對某種[[感染]]如[[病毒]]等所引起的一種[[免疫反應]]，都是猜想階段。

從局部[[穿刺]]液中并未發現與細菌學有關的證據。Nezeloff于1973年通過電鏡觀察，在骨嗜酸性[[粒細胞]][[肉芽腫]]的病變細胞內發現了特異的Birbeck顆粒，推測本病可能起源于LC。近年來，[[免疫]]組化技術的應用和發展，進一步證實[[增生]]的組織細胞是LC，[[免疫學]]研究還發現：本病病變區內不但有組織細胞，而且還有免疫反應性的[[單核細胞]]、[[淋巴細胞]]和[[嗜酸性粒細胞]]等。另外，還有許多患者有[[胸腺]]的[[病理]]改變和明顯的免疫學異常。綜上所述，本病屬[[免疫性]]或者反應性增生性疾病，并非真性[[腫瘤]]。
==朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的癥狀==
[[朗格漢斯細胞組織細胞增生癥]]患者的[[癥狀]]，主要取決于[[浸潤]]的器官。例如骨，[[皮膚]]，牙齒和[[牙齦]]組織，耳，[[內分泌]]器官，肺，肝，脾，[[淋巴結]]和[[骨髓]]都可被侵犯。[[細胞]]的浸潤的部分可顯示[[病癥]]和功能的障礙。大多數病例1～15歲。

(1)Letterer-Siwe病

最嚴重的一型朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。根據典型的病例的[[體征]]，可發生[[脂溢性皮炎]]，有時可能呈現[[紫癜]][[皮疹]]，侵犯[[頭皮]]，耳殼，[[腹部]]以及頸與面部的皺褶區域,進一步并發[[膿毒血癥]]。可伴有[[出血]]，而后[[結痂]]、脫悄，最后留有色素[[白斑]]，白斑長時不易消散。各期皮疹可同時存在或一批消退一批又起，在出疹時常有[[發熱]]。慢性者皮疹可散見于身體各處，初為淡[[經色]][[斑丘疹]]或[[疣]]狀[[結節]]，消退時中央下陷變平，有的呈暗棕色，極似結痂[[水痘]]，最后局部皮膚變薄稍凹下，略具光澤或少許[[脫屑]]。

常見耳[[溢膿]]，[[淋巴腺]]病，[[肝脾腫大]]。重癥患兒可出現[[肝功能]]紊亂伴[[低蛋白血癥]][[和凝]]血因子合成減少，[[厭食]]，急躁，[[體重減輕]]。并有明顯的[[呼吸道]]癥狀(如[[咳嗽]]，[[呼吸急促]]，[[氣胸]])，嚴重的[[貧血]]，有時發生中性[[粒細胞減少]]。[[血小板減少]]常是死亡的先兆。常見于1歲以內的男嬰。

(2)[[嗜酸性肉芽腫]]

主要分為單發性和多發性。多發生在大齡兒童和青年(常近30歲)。單個和多發性嗜酸性肉芽腫約占朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例的60%～80%。全身侵犯的患者有類似的[[骨質]]損害，常[[無力]]負重，并有突出表面的軟性的腫塊，有時觸之有溫感。[[放射線]]檢查見病損往往邊緣清楚，呈圓形或橢圓形，伴鋸齒狀邊緣。

(3)Hand-Schüller-Christian

多發生在2～5歲兒童，亦見于一些大齡兒童和成人，約占朗格漢斯組織細胞[[增生]]癥病例的15%～40%。頜骨病變可表現為[[牙槽突型]]和頜骨體形兩種。表現為骨質缺損，[[眼眶]]部位腫塊可引起突眼，[[視神經]]或[[眼球]]肌受侵犯導致[[視力減退]]或[[斜視]]，由于[[齒齦]]和下頜浸潤而引起牙齒脫落。骨質侵犯最常見的部位是[[扁骨]](如顱，肋，[[骨盆]]和[[肩胛骨]])。[[長骨]]和[[腰椎]]，[[骶骨]]較少受累。長骨上的病損酷似Ew-ing[[肉瘤]]，成[[骨肉瘤]]和[[骨髓炎]]。腕，頭，膝，足或[[頸椎]]骨侵犯屬罕見。常有患兒家長陳述患兒早熟性出牙，實際上這是由于[[牙齦退縮]]，未成熟牙質暴露的緣故。

(4)耳道軟組織或[[骨組織]]郎格罕細胞[[增殖]]和浸潤引起的[[慢性中耳炎]]和[[外耳炎]]。主要癥狀有[[外耳道]]溢膿，耳后[[腫脹]]和[[傳導性耳聾]]，[[CT]]檢查可顯示骨與軟組織二者病變。[[乳突]]病變可包擴[[乳突炎]]，慢性耳炎，膽[[脂瘤]]形成和聽力喪失。

(5)全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥常常侵犯[[肝臟]]，受累部位多在肝臟三角區，受累的程度可從輕度的膽灑淤積到[[肝門]]嚴重的組織浸潤，出現[[肝細胞]]損傷和[[膽管]]受累，表現[[肝功能異常]]、[[黃疸]]、低蛋白血癥、[[腹水]]和凝血[[酶原]]時間延長等，進而可發展為[[硬化性膽管炎]]、[[肝纖維化]]和[[肝功能衰竭]]。

(6)[[中樞神經系統]]受累并非少見，最常見的受累部位是[[丘腦]]-[[垂體后葉]]區，主要見于有全身性[[疾病]]和眼眶及[[顱骨]]受侵犯的患兒。可有腦實質性病變。大多數患者的[[神經癥]]狀出現在其他部位LCH的若干年后，全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥常見有[[共濟失調]]，[[構音障礙]]，[[眼球震顫]]，[[反射亢進]]，輪替[[運動障礙]]，[[吞咽困難]]，[[視物模糊]]等。由丘腦和/或[[垂體]]婁[[肉芽腫]]引起的[[尿崩癥]]可先于腦癥狀或與腦癥狀同時或其后發生，也可為CNS唯一的表現。40%系統性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患兒表現為[[侏儒]]。[[下丘腦]]浸潤可引起[[高催乳素血癥]]和低[[促性腺激素]][[血癥]]。

(7)受累淋巴結，引起的病變可表現為三種形式。①單純的[[淋巴結病]]變，即稱為淋巴結[[原發性]]嗜酸細胞肉芽腫;②為局限性或局灶性LCH的伴隨病變，常牽涉到[[溶骨性損害]]或[[皮膚病]]變;③作為全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的一部分。常累及[[頸部]]或[[腹股溝]]部位的孤立淋巴結，多數患者無發熱，少數僅有腫大淋巴結部位[[疼痛]]。單純淋巴結受累，預后多良好。
==朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的診斷==

===朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的檢查化驗===
(1)[[免疫]]組織化學[[染色]]

使用[[ATP]]酶，S-100[[蛋白]]，α-D[[甘露糖酶]]，花生植物促[[凝集素]][[受體]]和[[彈性蛋白]]進行的[[免疫化學]]染色檢查，可呈陽性反應，這些指標十分敏感但并非特異。

(2)結合電[[鏡檢]]出具有朗格漢斯顆粒或[[細胞表面]]表達CD1[[抗原]]特征的[[朗格漢斯細胞]]，始可確診。

(3)根據活檢[[標本]]的[[組織病理學]]特征可作出[[朗格漢斯細胞組織細胞增生癥]]的診斷。在[[病理]]片上朗格漢斯細胞常居多，并隨病損期的長短而多變。早期病損，[[增生]]的朗格漢斯細胞[[分化]]較好。病損后期，朗格漢斯細胞較少，在有些病例則缺如。偶爾見到[[壞死]]伴極少量朗格漢斯細胞。[[多核]]型組織細胞是常見的，并與其他[[炎癥]]性[[細胞]](如[[粒細胞]]，嗜酸細胞，[[巨噬細胞]]和罕見的[[淋巴]]與[[漿細胞]])同時存在。

(4)若有新出現的[[皮疹]]者應做皮疹壓片，如能做皮疹部位的[[皮膚]]活檢則更為可靠;有[[淋巴結腫大]]者，可做[[淋巴結]]活檢，有[[骨質破壞]]者，可做腫物刮除，同時將刮除物送病理，或在骨質破壞處用粗針作[[穿刺]]抽液，[[涂片]]送檢。

(5)[[X線]]檢查

肺部X線檢查多為[[肺紋理]]呈網狀或網點狀陰影，顆粒邊緣模糊，不按[[氣管]]分支排列。常見小囊狀[[氣腫]]，重者呈峰窩肺樣。可伴間質氣腫、[[縱隔氣腫]]、[[皮下氣腫]]或[[氣胸]]，不少患者可合并[[肺炎]]，此時更易發生肺囊性改變，肺炎消退后，囊性變可消失，但網粒狀改變更為明顯，久病者可出現[[肺纖維化]]。

(6)血象

全身彌散型LCH常有中度到重度以上的[[貧血]]、[[網織紅細胞]]和[[白細胞]]可輕度升高，[[血小板]]減低，少數病例可有白細胞減低。

(7)[[骨髓檢查]]

LCH患者大多數[[骨髓增生]]正常，少數可呈增生活躍或減低。少數LCH有[[骨髓]]的侵犯，表現貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周[[血象異常]]時再做。

(8)[[肝腎]]功能

部分病例有[[肝功能異常]]并提示預后不良。內容包括SGOT、SGPT、[[堿性磷酸酶]]和[[膽紅素]]增高、[[血漿蛋白]]減低、[[凝血酶原時間]]延長、[[纖維蛋白原]]含量和部分凝血活酶生成試驗減低等。[[腎功能]]包括[[尿滲透壓]]，有[[尿崩癥]]者應測[[尿比重]]和做限水試驗。

(9)[[肺功能檢查]]和[[血氣分析]]

肺部病變嚴重者可出現不同程度的肺功能不全，多提示預后不良。如出現明顯的[[低氧血癥]]提示有肺功能受損。

(10)[[血沉]]

部分病例可見[[血沉增快]]。
===朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的鑒別診斷===
1.與[[白血病]]相鑒別

白血病是造血組織的惡性[[疾病]]，又稱“[[血癌]]”，其特點是[[骨髓]]及其它造血組織中有大量[[無核細胞]]無限制地[[增生]]，并進入外周[[血液]]，將正常[[血細胞]]的內核明顯吸附，

2.與[[淋巴瘤]]相鑒別

淋巴瘤是一組起源于[[淋巴結]]或其他[[淋巴組織]]的[[惡性腫瘤]]，原發部位可在淋巴結，也可在結外的淋巴組織，例如便[[扁桃體]]、[[鼻咽]]部、[[胃腸道]]、脾、[[骨骼]]或[[皮膚]]等。

3.與[[脂溢性皮炎]]相鑒別

郎格罕細胞增生癥的皮損有時表現似脂溢性皮炎，但[[嬰兒期]]脂溢性皮炎不會有[[全身癥狀]]和[[肝脾腫大]]。

4.與[[丘疹]]性[[黃色瘤]]相鑒別

郎格罕細胞增生癥有黃色瘤表現時應與其他可能發生黃色瘤損害的疾病鑒別，后者可能有[[高脂蛋白血癥]]及其他基礎疾病表現，一般無明顯全身癥狀及骨損，必要時應做骨髓、組織病理等檢查。

5.與良性和惡性[[骨腫瘤]]相鑒別

惡性骨腫瘤可以是原發的，也可以是繼發的，從體內其它組織或器官的惡性腫瘤經血液循環，[[淋巴系統]]轉移至骨骼或直接侵犯骨骼。

6.與其他疾病相鑒別

包括伴有[[移植物抗宿主病]]或[[病毒感染]]的[[免疫缺陷]][[綜合征]]，網狀內皮[[細胞]]貯[[積病]]，先天性[[感染]]，[[囊腫]]等。
==朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的并發癥==
[[朗格漢斯細胞組織細胞增生癥]]患者的[[并發癥]]取決于[[浸潤]]的器官。

(1)Hand-Schüller-Christian，肺和骨最常受累，表現為[[骨質]]缺損，[[眼眶]]部位腫塊可引起突眼，[[視神經]]或[[眼球]]肌受侵犯導致[[視力減退]]或[[斜視]]，由于[[齒齦]]和下頜浸潤而引起牙齒脫落。[[長骨]]上的病損酷似Ew-ing[[肉瘤]]。

(2)[[顳骨]][[乳突]]和巖狀部位受侵犯所引起的[[慢性中耳炎]]和[[外耳炎]]較為常見。

(3)部分病例可發生[[尿崩癥]]，主要見于有全身性[[疾病]]和眼眶及[[顱骨]]受侵犯的患兒。部分朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患兒表現為[[侏儒]]。[[下丘腦]]浸潤可引起[[高催乳素血癥]]和低[[促性腺激素]][[血癥]]。

(4)Letterer-Siwe病中[[皮膚]]損傷可成為侵犯的門戶，導致[[膿毒血癥]]。常見耳[[溢膿]]，[[淋巴腺]]病，[[肝脾腫大]]。重癥患兒可出現[[肝功能]]紊亂伴[[低蛋白血癥]][[和凝]]血因子合成減少，[[厭食]]，急躁，[[體重減輕]]。并有明顯的[[呼吸道]][[癥狀]](如[[咳嗽]]，[[呼吸急促]]，[[氣胸]])，嚴重的[[貧血]]，有時發生中性[[粒細胞減少]]。
==朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的預防和治療方法==
(1)預防[[嗜酸性細胞]]性[[肉芽腫]]，可以從戒煙入手，可使33%的病人獲得臨床改善。約10%病人死于[[呼吸衰竭]]。

(2)在全身性[[朗格漢斯細胞組織細胞增生癥]]患者，在治療中可能引起的慢性傷殘，如整容、功能性矯形及[[皮膚]]的病損害和[[神經]][[毒性]]，以及情緒波動均應加以監察。
===朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的西醫治療===
一、[[外科]]和[[放療]]治療方案

(1)在經過完整評估后，只有單發性骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用局部[[療法]]。患者的[[皮膚]]損傷的表面,容易接近的及非危險的部位,可施行手術刮除，但術中要避免過大的矯形與[[整形]]手術。

(2)使用高電壓裝置進行局部放療，適用于[[骨骼畸形]]，[[病理性骨折]],[[脊柱]]壓縮和[[脊髓損傷]]或有嚴重[[疼痛]]或全身[[淋巴結腫大]]的患者。

二、[[化療]]

(1)方案一：低危患兒，年齡大于2歲,伴單一系統[[疾病]],或一個部位[[骨質]]或多部位骨質損害。

方案：給予局部治療,不需全身性治療。若治療無效或[[血沉]]持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。

(2)方案二：低危患兒，年齡大于2歲，伴多系統疾病,但未侵犯[[血液]]系統,肝,肺或脾,可給予化療,常有持續的療效,然而大多數患者年齡都小于2歲，血液系統、肝、肺或脾器官系統受侵犯，特別有功能紊亂的患兒,盡管給予化療但仍死亡.

三、[[抗生素]]治療

適合對象：重型患者

方案：住院并予最大劑量抗生素,保持[[氣道]]通暢,提供高能[[營養支持]]、[[血制品]]，護理皮膚，施行[[清創術]],甚至可切除嚴重受損的[[牙齦]]組織,以限制[[口腔]]病變。[[頭皮]]脂溢性樣[[皮炎]]可使用含[[硒]]質洗發液(每周2次)，若洗發液無效,可局部少量使用[[皮質類固醇]]藥劑，以在短期內控制小的病灶。對[[尿崩癥]]或有其他的[[垂體功能減退]][[癥狀]]的患者大多需補充[[激素]]治療。同時進行[[理療]]以及必要的醫護關懷。執行嚴格的衛生措施，有效地需減少聽道,皮膚和牙齦損害。

四、預后

在全身性[[朗格漢斯細胞組織細胞增生癥]]患者,對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和[[神經]][[毒性]],以及情緒波動均應加以監察。

預后極差的患者在診斷時應作HLA配型,考慮進行[[骨髓移植]],[[環孢菌素]]或實驗性[[免疫抑制]]或其他[[免疫調節]]治療。
==參看==
*[[兒科疾病]]
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[[分類:兒科疾病]]