幼年性黃色肉芽腫

[[幼年性黃色肉芽腫]](juvenile xanthogranuloma) 也稱青少年[[黃色肉芽腫]]，以前稱[[痣]]黃[[內皮]]瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性[[黃色瘤]][[復合體]](congenital xanthoma multiplex)，是一種良性組織細胞增多所引起的[[皮膚]]、眼部和[[眼眶]]病變，治療效果好，并有自愈傾向。
==幼年性黃色肉芽腫的病因==
1.大多數病例[[血漿]]中[[脂蛋白]]增高，[[血管]]壁通透性異常，[[血清]]脂蛋白透過血管壁，沉積在血管周圍[[結締組織]];

2.血管[[外膜細胞]]攝入和處理脂蛋白，[[巨噬細胞]]聚集。脂蛋白[[滲出]]后，這些[[細胞]]轉變為空泡化的泡沫細胞，血清脂蛋白在泡沫細胞內[[代謝]]。泡沫細胞一致性地含有相應的[[溶酶體]]酶結構，新發生的[[黃瘤]]有與血中大致相同的脂蛋白譜。隨后再發生[[膽固醇]]酯、膽固醇及[[磷脂]]聚集。一些高脂蛋白性黃瘤是可逆的。
==幼年性黃色肉芽腫的癥狀==
本病發生于[[嬰兒]]和兒童，[[皮膚]]和眼是好發部位，很少侵犯[[內臟]]。頭、頸和四肢近端皮膚常受到病變的侵犯，[[皮膚病]]變常為圓形高起，橘黃色、褐色或紅藍色[[結節]]。眼臉皮膚結節可能是孤立的，也可能是面部皮膚結節的一部分，約1/4病人出現多個結節，一般不會超過10個，不會發生[[潰瘍]]。約1/5的患者在出生時就有[[皮膚結節]]，2～5歲時消失。病變可累及肺臟、[[心包]]、[[縱隔]]、[[腹膜]]后組織、[[橫紋肌]]、胃腸和[[睪丸]]，但一般比較少見。

眼部表現：一般不易發生眼內病變。[[結膜]]、[[角膜]]和[[鞏膜]]等[[眼球]]表面的病變比[[眼瞼]]的病變少得多，眼球表面病變一般不與眼內的病變同時存在。眼瞼病變的發病年齡較大，眼球表面和眼內病變同時發病者年齡偏小。在嬰兒中眼內病變常發生在[[虹膜]]和[[睫狀體]]，引起自發性[[前房積血]]，雖然病變可自發消退，對生命沒有影響，但反復前房積血，可引起[[青光眼]]而造成[[視力喪失]]。虹膜病變可能是結節性或彌散性，也可引起[[虹膜異色]]。[[脈絡膜]]和[[視網膜]]受累少見，85%的眼病患兒小于1歲，眼病可能在皮膚病以前出現。

[[眼眶]]受侵犯少見，病變可侵犯眶骨和[[蝶骨]]，產生嚴重的[[骨質破壞]]。病變可位于眶前部或眶后部，約50%的眶內病變侵犯[[眼外肌]]，[[視神經]]也可受到侵犯。約1/6的皮膚病變的患者患有眼眶病。[[幼年性黃色肉芽腫]]與[[神經纖維瘤病]]有某種關聯，在患者軀干皮膚可發現[[牛奶咖啡斑]]，偶爾在眼眶發現[[神經纖維瘤]]。

雖然眼眶侵犯較少，但可侵及[[骨質]]，產生嚴重的骨破壞。眼部[[癥狀]]包括[[眼球突出]]、眶周可觸及腫塊等眼眶占位病變癥狀和[[體征]]。病變也可累及顱內顯示多發灶。由于病灶較小，多無顱內癥狀。

嬰兒和兒童面部和[[頸部]]皮膚有高起，橘黃色或紫紅色的結節，[[前房]]有自發性[[出血]]或眼眶受累，這些是幼年性黃色肉芽腫的典型[[臨床表現]]。最好能切除皮膚結節進行[[組織病理學]]檢查，病變內能發現大量的組織細胞和散在的Touton[[多核]][[巨細胞]]，便可確立診斷。
==幼年性黃色肉芽腫的診斷==

===幼年性黃色肉芽腫的檢查化驗===
1.[[血液]]常規檢查 了解[[血細胞]]數量，必要時行[[骨髓]]穿刺，根據其結果對鑒別診斷有用。

2.[[病理]][[組織學]]檢查 發現病變內主要是比較正常的組織細胞，[[細胞]]較大，核呈卵圓形，[[細胞質]][[染色]]淡，部分細胞質脂化呈泡沫狀，也有部分組織細胞呈梭形。在組織細胞的背景中可見散在的[[淋巴細胞]]、[[漿細胞]]和少許的[[嗜酸性細胞]]。該病顯著的[[組織病理學]]特征是Touton[[多核]][[巨細胞]]，多核呈環狀位于細胞的中心，核[[環中]]心區有均質的[[嗜酸性]][[胞質]]，核環周圍的細胞質可呈泡沫狀，這些Touton多核巨細胞多見于[[皮膚]]和[[眼眶]]組織的病變中，皮膚和眼眶病變組織中[[血管少]]，故[[出血]]機會不多。[[虹膜]]病變內的[[血管]]多，且位于病變的表面，可被誤認為虹膜[[血管瘤]]，血管壁薄，所以容易引起[[前房積血]]。[[電子顯微鏡]]檢查在組織細胞質內未見到Langerhan顆粒。陳舊性病變以大量[[成纖維細胞]][[增生]]形成[[瘢痕]]。

[[影像學]]檢查：[[超聲]]、[[CT]]和[[MRI]]很類似[[朗格漢斯細胞組織細胞增生癥]]，表現為眼眶軟組織塊影，眶骨及顱內多發性骨破壞。MRI顯示眶、顱[[多發病]]灶(圖1，2)。如骨破壞明顯，[[X線]]可顯示顱內多發性骨破壞病灶，邊界清楚，但不整齊。
===幼年性黃色肉芽腫的鑒別診斷===
(1)與[[鈣質沉著]]癥相鑒別

鈣質沉著癥以[[皮膚]]堅硬的[[結節]]或腫塊為特點，并可破潰排除乳酪色油狀物質;

(2)與[[痛風]]相鑒別

痛風皮損主要發生于[[關節]]及[[軟骨]]組織處，為正常的皮色的[[硬結]]，常伴發[[關節炎]]，患處[[疼痛]]明顯。
==幼年性黃色肉芽腫的并發癥==
部分患者可能有[[黏膜]]的損害，甚至發生[[尿崩癥]]，病程較長可自行緩解，也可以發生[[血脂]]升高，伴有[[冠心病]]等，[[肉芽腫病]]變可累及[[內臟]]如胃腸等組織，出現相應的[[臨床表現]]。眼部[[反復出血]]可導致[[繼發性青光眼]]。
==幼年性黃色肉芽腫的預防和治療方法==
保持良好的飲食習慣，注意調節飲食，不過量攝入高脂、高糖、[[高膽固醇]]食物。
===幼年性黃色肉芽腫的中醫治療===
降[[血脂]]單味[[中藥]]有[[杜仲]]、[[首烏]]、[[虎杖]]、[[丹參]]、[[山楂]]、[[瓜蔞]]、[[絲瓜絡]]、[[皂角]]、[[草決明]]、[[澤瀉]]等。[[中成藥]]有[[脈安]][[沖劑]]等，可按具體情況進行選用。
===幼年性黃色肉芽腫的西醫治療===
(1)針對病因治療

首先應查找相關類脂[[代謝障礙]]的原因，如飲食、[[遺傳]]、[[糖尿病]]等，針對病因給予治療;體重過高者應降低體重，調節膳食，進低脂肪、[[低熱]]能、低膽固醇飲食，并應用降[[血脂]]藥物。當[[血漿]][[脂類]]降至正常時，幾周[[內皮]]疹可以消退;

(2)對癥治療

[[眼眶]]病變采用小劑量的放射或[[糖皮質激素]]局部或全身治療。若[[前房]]大量[[出血]]、[[眼壓]]高，可引起[[角膜血染]]和[[視力喪失]]的情況，除用降眼壓藥物外，適當時可前房穿刺[[行血]]液或[[血塊]]取出;

(3)[[外科]]治療

若瘤體積較大可由外科切除，皮下損害可以電灼， [[電凝]]術等方法進行治療;

(4)預后

如病變非常廣泛，特別是[[皮膚]]大量[[結節]]出現，而眼部病變對眼功能無影響，治療有困難或治療有明顯[[副作用]]時，可隨訪觀察，因[[幼年性黃色肉芽腫]]是非侵襲性病變，并可自發好轉，[[皮膚病]]變4-6歲時逐漸消失，青春期時所有病變完全自愈。
==參看==
*[[兒科疾病]]
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